የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Hypertension) በሳንባ ውስጥ ያሉትን ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና የልብን ቀኝ ክፍል የሚጎዳ ከፍተኛ የደም ግፊት ዓይነት ነው።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH) ተብሎ በሚጠራው የአይነቱ ክፍል፡-

• በሳንባ ውስጥ ያሉት የደም ሥሮች ይኮማተራሉ፣ ይዘጋሉ ወይም ይጎዳሉ።
• ይህ ጉዳት ደም በሳንባ ውስጥ እንዲዘዋወር አስቸጋሪ ያደርገዋል።
• በዚህም ምክንያት በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ ያለው የደም ግፊት ይጨምራል።
• ልብ ደምን በሳንባ ውስጥ ለማፍሰስ ከወትሮው በላይ ጠንክሮ መሥራት አለበት።
• ይህ ተጨማሪ ጥረት ከጊዜ በኋላ የልብ ጡንቻ እንዲዳከም እና ሥራውን እንዲያቆም (Heart failure) ያደርጋል።

ምልክቶች (Symptoms)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ምልክቶች ቀስ በቀስ የሚከሰቱ ናቸው። ለወራት ወይም ለዓመታት ላያስተውሏቸው ይችላሉ። በሽታው እየገፋ ሲሄድ ምልክቶቹ እየባሱ ይሄዳሉ።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የትንፋሽ እጥረት: መጀመሪያ ላይ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሲያደርጉ ሊጀምርና በመጨረሻም በእረፍት ጊዜም ሊከሰት ይችላል።
• ሰማያዊ ወይም ግራጫማ ቆዳ: በቆዳ ቀለም ላይ ተመስርቶ፣ እነዚህ ለውጦች ለመታየት አስቸጋሪ ወይም ቀላል ሊሆኑ ይችላሉ (ሳይያኖሲስ/Cyanosis)።
• የደረት መጫን ወይም ሕመም።
• ማዞር ወይም መሳት (Fainting).
• የልብ ምት ፍጥነት መጨመር ወይም ልብ በፍጥነት መምታት (Pounding heartbeat).
• ድካም (Fatigue).
• በቁርጭምጭሚት፣ በእግር እና በሆድ አካባቢ እብጠት (Swelling).

ማሳሰቢያ: እነዚህ ምልክቶች በሌሎች በርካታ የጤና እክሎች ምክንያት ሊከሰቱ ይችላሉ። ትክክለኛውን ህመም  ለማግኘት የጤና ባለሙያ ማማከር እና ተገቢውን ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው።

መንስኤዎች (Causes)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Hypertension) የሚከሰተው በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ሽፋን ላይ ባሉ ሴሎች ላይ በሚደረጉ ለውጦች ምክንያት ነው።

እነዚህ ለውጦች የደም ወሳጅ ቧንቧ ግድግዳዎች እንዲጠቡ (narrow)፣ እንዲወጠሩ (stiff)፣ እንዲያብጡ (swollen) እና እንዲወፍሩ (thick) ሊያደርጉ ይችላሉ።

ይህ ሁኔታ ደም በሳንባዎች ውስጥ እንዲፈስ አስቸጋሪ ያደርገዋል።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ምድቦች (Groups)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Hypertension) እንደ መንስኤው በመወሰን በአምስት ቡድኖች ይከፈላል።

ቡድን 1: የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH)

የዚህ ቡድን መንስኤዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ያልታወቀ ምክንያት: ይህ ምክንያቱ ያልታወቀ የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension) ይባላል።
• በቤተሰብ ውስጥ የሚተላለፍ የዘረመል ለውጥ: ይህ በዘር የሚተላለፍ የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (Heritable Pulmonary Arterial Hypertension) ይባላል።
• አንዳንድ መድሃኒቶችን መጠቀም: ሜታምፌታሚን (methamphetamine)ን ጨምሮ።
• በተወለዱ ጊዜ የነበረ የልብ ችግር: አብሮ የተወለደ የልብ ጉድለት (Congenital Heart Defect) ተብሎ የሚጠራ።
• ሌሎች የጤና ሁኔታዎች: እንደ ስክሌሮደርማ (scleroderma)፣ ሉፐስ (lupus) እና የጉበት ጠባሳ (cirrhosis) ያሉ በሽታዎች።

ቡድን 2: በግራ ልብ በሽታ ምክንያት የሚከሰት የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት

ይህ በጣም የተለመደው የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ዓይነት ነው። መንስኤዎቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የግራ ልብ ድካም (Left heart failure)።
• የግራ ልብ ቫልቭ በሽታ: የማይትራል ቫልቭ (mitral valve) ወይም የአኦርቲክ ቫልቭ (aortic valve) በሽታዎችን ጨምሮ።

ቡድን 3: በሳንባ በሽታ ምክንያት የሚከሰት የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት

ይህ የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት በሳንባዎች ላይ በሚደርሱ ችግሮች ወይም በሽታዎች ምክንያት ይከሰታል። መንስኤዎቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የሳንባ ጠባሳ: የሳንባ ፋይብሮሲስ (Pulmonary Fibrosis) ተብሎ የሚጠራ።
• ሥር የሰደደ የመግታት የሳንባ በሽታ: ሲኦፒዲ (Chronic Obstructive Pulmonary Disease - COPD) በመባልም የሚታወቀው።
• በእንቅልፍ ወቅት መተንፈስ በተደጋጋሚ የሚቆምበት እና የሚጀምርበት የእንቅልፍ መዛባት: የእንቅልፍ አፕኒያ (Sleep Apnea) ተብሎ የሚጠራ።
• ለረጅም ጊዜ በከፍተኛ ከፍታ ላይ መቆየት: ለሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ከፍተኛ ተጋላጭ ከሆኑ።

ቡድን 4: በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧ መዘጋት ምክንያት የሚከሰት የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት

ይህ ዓይነቱ የደም ግፊት የሚከሰተው በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ በሚፈጠር መዘጋት ነው። መንስኤዎቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የደም መርጋት (Blood Clots): በሳንባ ውስጥ የሚፈጠሩ እና የማይጠፉ የደም መርጋቶች።
  • ይህ ሁኔታ ሥር የሰደደ የሳንባ ደም ወሳጅ የመርጋት በሽታ (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension - CTEPH) በመባል ይታወቃል።
• ዕጢዎች (Tumors): የሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧን የሚዘጉ ዕጢዎች።

ቡድን 5: በሌሎች የጤና ሁኔታዎች ምክንያት የሚቀሰቀስ የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት

ይህ ቡድን በቀጥታ ያልተዘረዘሩ ነገር ግን የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊትን ሊያስከትሉ በሚችሉ በተለያዩ የጤና ችግሮች የተነሳ ይከሰታል። መንስኤዎቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የደም በሽታዎች: ፖሊሳይቲሚያ ቬራ (polycythemia vera) እና አስፈላጊ ትሮምቦሳይቴሚያ (essential thrombocythemia)ን ጨምሮ።
• የእብጠት (Inflammatory) ችግሮች: እንደ ሳርኮይዶሲስ (sarcoidosis) የመሳሰሉ።
• ሰውነት የተወሰኑ ስኳሮችን የመሰባበር ችሎታ ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ሁኔታዎች: የግላይኮጅን ማከማቻ በሽታ (glycogen storage disease)ን ጨምሮ።
• የኩላሊት በሽታ (Kidney disease)

አጋላጭ ምክንያቶች (Risk Factors)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ብዙውን ጊዜ ከ 30 እስከ 60 ዓመት ባለው የዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ ሰዎች ላይ ይታያል።

• የዕድሜ መጨመር የቡድን 1 የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት (PAH) የመያዝ እድልን ሊጨምር ይችላል።
• ባልታወቀ ምክንያት የሚከሰተው PAH ደግሞ በትናንሽ ጎልማሶች ላይ የተለመደ ነው።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት የመጋለጥ እድልን ሊጨምሩ የሚችሉ ሌሎች ነገሮች የሚከተሉት ናቸው፡-

• የበሽታው የቤተሰብ ታሪክ።
• ክብደት መጨመር (Overweight)።
• ማጨስ (Smoking)።
• የደም መርጋት መዛባት ወይም በሳንባ ውስጥ የደም መርጋት የቤተሰብ ታሪክ መኖር።
• በአስቤስቶስ (asbestos) ዙሪያ የመኖር ታሪክ።
• በተወለዱ ጊዜ የነበረ የልብ ችግር (የተወለደ የልብ ጉድለት / congenital heart defect)።
• በከፍተኛ ከፍታ (ከ 8,000 ጫማ/2,438 ሜትር በላይ) ላይ መኖር።
• አንዳንድ መድሃኒቶችን መጠቀም፣ ክብደት ለመቀነስ የሚያገለግሉትን ጨምሮ።
• ሕገወጥ መድኃኒቶች እንደ ኮኬይን ወይም ሜታምፌታሚን (methamphetamine) የመሳሰሉ።

ውስብስብ ችግሮች (Complications)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ሊያስከትላቸው የሚችላቸው አደገኛ ውስብስብ ችግሮች የሚከተሉት ናቸው፡-

• የቀኝ ልብ መስፋት እና የልብ ድካም (Right-sided heart enlargement and heart failure):
  • ኮር ፑልሞናሌ (Cor Pulmonale) ተብሎም የሚጠራው ይህ ሁኔታ የልብ ቀኝ ታችኛው ክፍል (chamber) እንዲሰፋ ያደርጋል።
  • ክፍሉ በጠበቡ ወይም በተዘጉ የሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች በኩል ደምን ለማፍሰስ ከወትሮው በበለጠ ጠንክሮ መግፋት አለበት።
  • በዚህ ምክንያት የልብ ግድግዳዎች ይወፍራሉ፣ እና የቀኝ የታችኛው ልብ ክፍል ሊይዘው የሚችለውን የደም መጠን ለመጨመር ይለጠጣል።
  • እነዚህ ለውጦች በልብ ላይ ተጨማሪ ጭንቀት ይፈጥራሉ፣ ይህም በመጨረሻ የቀኝ ታችኛው ልብ ክፍል ሥራውን እንዲያቆም ያደርጋል።
• የደም መርጋት (Blood Clots): የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት በሳንባዎች ውስጥ ባሉ ትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ የደም መርጋት የመጋለጥ እድልን ይጨምራል።
• መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት (Arrhythmias): የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ለሕይወት አስጊ የሆኑ የልብ ምት ለውጦችን (arrhythmias) ሊያስከትል ይችላል።
• በሳንባ ውስጥ ደም መፍሰስ (Bleeding in the lungs): ይህ የደም ግፊት በሳንባ ውስጥ ለሕይወት አስጊ የሆነ ደም መፍሰስ እና ደም ማሳል ሊያስከትል ይችላል።
• የእርግዝና ውስብስብ ችግሮች (Pregnancy complications): ለእናቲቱም ሆነ ለሚያድገው ሕፃን የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል።

ምርመራ (Diagnosis)

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊትን ገና በለጋ ደረጃ ላይ ለመመርመር አስቸጋሪ ነው።

• በመደበኛ የአካል ምርመራ (routine physical exam) ወቅት ብዙ ጊዜ አይታወቅም።
• የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት በከፍተኛ ደረጃ ላይ በሚሆንበት ጊዜም እንኳ ምልክቶቹ ከሌሎች የልብና የሳንባ ሁኔታዎች ጋር ተመሳሳይነት አላቸው።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ምርመራዎች (Tests for PH)

የጤና ባለሙያዎች ምርመራውን ለማረጋገጥ እና የመንስኤውን ቡድን ለመለየት የተለያዩ ምርመራዎችን ሊጠቀሙ ይችላሉ።

1. የምስል ምርመራዎች (Imaging Tests)

• የደረት ኤክስሬይ (Chest X-ray):
  • የሳንባን እና የልብን ምስል ያሳያል። የደም ወሳጅ ቧንቧዎች መስፋት ወይም የልብ የቀኝ ክፍል ማደግ (Enlargement) ካለ ለማየት ይጠቅማል።
• ኢኮካርዲዮግራም (Echocardiogram):
  • የድምፅ ሞገዶችን (Sound waves) በመጠቀም የሚደረግ ምርመራ ሲሆን የልብን ምስል ያሳያል። የልብ ክፍሎች መጠን፣ የቫልቮች አሠራር እና ደም በልብ ውስጥ እና በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ የሚፈስበትን ፍጥነት ለመገመት ወሳኝ ነው።
• ሲቲ ስካን (CT Scan):
  • የሳንባዎችን ዝርዝር ምስል ለማየት እና እንደ የሳንባ ፋይብሮሲስ ወይም ሥር የሰደደ የደም መርጋት (CTEPH) ያሉ ሌሎች የሳንባ ችግሮችን ለመለየት ሊያገለግል ይችላል።
• ኤምአርአይ (MRI):
  • የልብ እና የደም ስሮችን የበለጠ ዝርዝር ምስል ለማግኘት ይጠቅማል።

2. የልብ ሥራ ምርመራዎች (Heart Function Tests)

• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG or EKG):
  • የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ ይመዘግባል። የልብ ምት መዛባት (Arrhythmias) ወይም የቀኝ ልብ ጭንቀት (Right heart strain) ካለ ለማየት ይረዳል።
• የቀኝ ልብ ካቴቴራይዜሽን (Right Heart Catheterization):
  • ይህ ወሳኝ ምርመራ ሲሆን ትክክለኛውን የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት መጠን ለመለካት እና የሕክምና ዕቅድን ለመምራት ያገለግላል።
  • ቀጭን ቱቦ (catheter) በእጅ ወይም በእግር ባለው የደም ሥር በኩል ወደ ልብ የቀኝ ክፍል እና ወደ ሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ይገባል።

3. የሳንባ ሥራ ምርመራዎች (Lung Function Tests)

• የሳንባ ተግባር ምርመራ (Pulmonary Function Tests):
  • ሳንባ ምን ያህል አየር መያዝ እንደሚችል እና አየር ምን ያህል በቀላሉ ከሳንባ ውስጥ እና ወደ ሳንባ ውስጥ እንደሚገባ ይለካል። ይህም የሳንባ በሽታዎች ለችግሩ መንስኤ መሆናቸውን ለመወሰን ይረዳል።
• የስድስት ደቂቃ የእግር ጉዞ ምርመራ (6-Minute Walk Test):
  • አንድ ሰው ለስድስት ደቂቃ በእግር የሚጓዝበትን ርቀት በመለካት በሽታው በአካል ብቃት ላይ ምን ያህል ተጽዕኖ እንዳሳደረ ለመገምገም እና የሕክምናውን ውጤታማነት ለመከታተል ይጠቅማል።

4. የደም ምርመራዎች (Blood Tests)

• የደም ብዛትና የደም መርጋት ምርመራዎች: ሌሎች የጤና ችግሮችን (እንደ የደም በሽታዎች ወይም የኩላሊት በሽታ ያሉ) ለማጣራት።
• BNP (B-type Natriuretic Peptide): ይህ ሆርሞን ልብ ከመጠን በላይ ሲወጠር ይለቀቃል፣ ስለዚህ ከፍ ያለ የBNP መጠን የልብ ድካም ወይም በልብ ላይ ያለን ጭንቀት ሊያመለክት ይችላል።

የሳንባ ደም ወሳጅ የደም ግፊት ሕክምና (Pulmonary Hypertension Treatment)

የሕክምናው ዓላማ የደም ግፊትን ዝቅ ማድረግ፣ ምልክቶችን ማሻሻል፣ እና የልብን ሥራ ማገዝ ነው። ሕክምናው የሚወሰነው በበሽታው ምክንያት (በአምስቱ ቡድኖች) ላይ ነው።

1. የድጋፍ ሰጪ ሕክምናዎች (Supportive Therapies)

እነዚህ ሕክምናዎች ለሁሉም ቡድኖች ጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ፡-

• ኦክሲጅን ሕክምና (Oxygen Therapy): ደም ውስጥ ያለው የኦክሲጅን መጠን ዝቅተኛ ከሆነ፣ ተጨማሪ ኦክሲጅን መስጠት ትንፋሽን ለማሻሻል እና ውስብስብ ችግሮችን ለመከላከል ይረዳል።
• የሽንት ማስወገጃ መድኃኒቶች (Diuretics/Water pills): በእግር፣ በቁርጭምጭሚት እና በሆድ አካባቢ ያለውን እብጠት (Swelling) ለመቀነስ ይረዳሉ (የልብ ድካም ምልክቶችን ለማቃለል)።
• ደም የማቅጠኛ መድኃኒቶች (Anticoagulants or Blood thinners): እንደ ዋርፋሪን (Warfarin) ያሉ መድኃኒቶች በተወሰኑ የፒኤች ዓይነቶች (በተለይ ቡድን 4 - CTEPH ን ጨምሮ) የደም መርጋት እንዳይፈጠር ለመከላከል ሊያገለግሉ ይችላሉ።

2. ለቡድን 1 (PAH) እና ለተወሰኑ ቡድኖች የሚሰጡ ልዩ መድኃኒቶች

እነዚህ መድኃኒቶች የሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን በማስፋት የደም ፍሰትን ያሻሽላሉ።

• የደም ሥር ማስፋፊያ መድኃኒቶች (Vasodilators)
• ኢንዶቴሊን ተቀባይ አጋጆች (Endothelin Receptor Antagonists):
  • በደም ሥሮች ላይ የሚገኙ የተወሰኑ ሆርሞኖችን (Endothelin) በመግታት የደም ሥሮችን እንዳይጠቡ ይከላከላሉ ።
• ፎስፎዲስተር አምስተኛ አጋጆች (Phosphodiesterase 5 (PDE5) Inhibitors):
  • እነዚህ መድኃኒቶች ናይትሪክ ኦክሳይድን (Nitric oxide) በመጨመር የደም ሥሮችን ያሰፋሉ።

3. ለቡድን 2 እና 3 ሕክምናዎች

• ምክንያቱን ከስር መሰረቱ ማከም (Treating the Underlying Cause):
  • ለምሳሌ: በቡድን 2 (በግራ ልብ በሽታ) የሚመጣ ከሆነ፣ የግራ ልብ ድካምን ወይም የቫልቭ ችግርን ማከም ዋናው ሕክምና ይሆናል።
  • በቡድን 3 (በሳንባ በሽታ) የሚመጣ ከሆነ፣ ሲኦፒዲን ወይም የእንቅልፍ አፕኒያን ማከም የሳንባ ግፊቱን ለማሻሻል ይረዳል።

4. የቀዶ ጥገና ሕክምና (Surgical Procedures)

• ለቡድን 4 (ሥር የሰደደ የደም መርጋት - CTEPH):
  • ፑልሞናሪ ኢንዳርተሬክቶሚ (Pulmonary Endarterectomy): ይህ ቀዶ ጥገና በሳንባ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ የተረጋውን የደም መርጋት ለማስወገድ ይከናወናል። ይህ ፈውስ ሊያመጣ የሚችል ሕክምና ነው።
• የሳንባ ወይም የልብ-ሳንባ ንቅለ ተከላ (Lung or Heart-Lung Transplant):
  • በሽታው በመድኃኒት ሊታከም በማይችልበት እና በጣም ከባድ በሆነ ደረጃ ላይ ሲደርስ የመጨረሻ አማራጭ ሊሆን ይችላል።